Миастения - входит в группу болезней нервозной и мышечной систем, в следствии которой, проявляется слабостью и повышенная утомляемостью всевозможных групп мышц. Во время этого заболевания, поражается двигательный аппарат в районе мионеврального синапса. Во время заболевания это может задеть любую мышцу тела, но есть участки тела которые более чаще подвержены поражению мышц, это участки лица, а именно - губ, глаз, языка, гортани и шеи. В обычных ситуациях эта болезнь замечается в молодом возрасте. Дамы болеют в 2 раза чаще мужчины.
Этиология и патогенез.
Аутоиммунное заболевание. Патология нервно-мышечной передачи появляется как итог выработки антител против альфа-субъединицы никотиновых холинорецепторов. Поликлональные антитела к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, схожи на кураре, препятствуют синоптической передачи и ведут к мышечной ослаболенности. Аутоантитела вытесняют ацетилхолин в мионевральных соединениях, и при этом блокируют нервно-мышечную передачу.
Болезнь зачастую спорадическая, хотя есть и описания семейных случаев. Нередко мы встречаемся с сочетанием миастении с гиперплазией или опухолью вилочковой железы. Кое-когда проявляются миастенические синдромы при органических болезнях нервозной системы (боковой амиотрофический склероз и др.), поли- и дерматомиозите, а также раке легких, молочной железы, яичника, предстательной железы.
Патоморфология.
Если провести электронную микроскопию, то в некоторых случаях можно определить уменьшение размеров постсинаптической области и расширение синоптической щели. Иммуногистохимически выявляется фиксация антител класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон). Во время гистологического изучения удаленного тимуса есть возможность определить гиперплазию или тимом.
Клиническая картина.
Как правило, проявление утомляемости мышц с последующей слабостью, особенно если это мышцы глаз, которые, иннервируют бульбарными нервами. Ослабление глазных мышц приводит к диплопии, а после и к косоглазию, одно глаза или к двустороннему птозу верхних век, более заметному к концу дня. Зачастую заметно слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности в речи или в глотании могут быть обнаружены после длительной или менее долговременной беседы или использования пищи. Также, замечается слабость и утомляемость мышц языка, носовой тон голоса. Возможно, поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей в шеи, что может привести к генерализованной слабости. При нанесении ударов молоточком по сухожилью, можно заметить определенную истощаемость углубленных рефлексов. Проводя повторную электрическую стимуляцию, есть вариант выявить странную утомляемость мышц, которая отвечает за умение к восстановлению после короткого отдыха. Свойственна лабильность, а также динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, кое-когда общей физиологической нагрузке. Миастения бывает генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.
Течение.
Заболевание прогрессирует. Возможны миастенические фрагменты (короткие со временем миастеническоих расстройств и длительных спонтанных ремиссий) и миастенические состояния (постоянные проявления на протяжении значительного периода). У людей заболевших миастенией есть вероятность резкого ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарными симптомами (афония, дизартрия, дисфагия), серьезными нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющейся вялостью, а также вегетативными расстройствами. И при всем этом, развивается острая гипоксия головного мозга (расстройство сознания) Вероятен смертельный исход.
Диагноз и дифференциальный диагноз.
Миастения может быть выявлена на основании жалоб на утомляемость, ухудшение имеющихся расстройств к концу дня и при физиологической нагрузке. Важный смысл имеет прозериновое тестирование: резкое уменьшение симптомов через 30-60 мин после вступления 1-2 мл 0,05% раствора прозерина внутремышечно. Типичное изменение электровозбудимости мышц: скорое истощение их сокращения при повторных раздражениях фарадическим током с восстановлением возбудимости после отдыха. Очень ценным способом в диагностике миастении на сегодня есть электромиографическое исследование. Стимуляционная ЭМГ регистрирует; обычный суммарный вызванный потенциал действия, амплитуда которого резко уменьшается при ритмической стимуляции частотой 3-5 и 50 в 1 с.
Дифференциальный диагноз необходимо лечить со стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии, полимиозитом. нарушением мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе.
Лечение.
Лечение необходимо направить на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи, применяют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, калимин. Очень важен выбор оптимальной индивидуальной для каждого компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптомов, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении больше всего эффективен пиридостигмина бромид, при миастенической слабости скелетной мускулатуры - прозерин и оксазил. Доза препаратов и интервалы применения индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В слишком тяжких случаях вводят прозерин парентерально (1,5-2 мл 0,05% раствора внутримышечно) за 20-30 мин до приема пищи. Прием огромных доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Главным способом лечения такого криза является отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1% раствора внутривенно или подкожно) В тяжких случаях также можно предназначить реактиватор холинэстеразы (1 мл 15% раствора дипироксима).
Если миастенический криз, возникает в последствии недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, безотлагательно вводят прозерин внутривенно (0,5-1 мл 0,05% раствора) и внутримышечно (по 2-3 мл через 2-3 ч). Оксазил можно вводить в свечах. Используется также 5% раствор эфедрина внутримышечно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и проявляющая угрозу для жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение огромного количества прозерина. Болезненным людям делают интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ посредством дыхательных аппаратов. Питание больных осуществляют посредством назогастрального зонда. Нужно поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельным путем 1% раствор гидрокарбоната натрия.
Основополагающими методами патогенетического лечения больных миастенией есть тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический способ (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, заболевшим миастенией, но находящимся в нормальном состоянии. Он целиком показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается, при остатке ее ткани, после тимэктомии, при глазной форме миастении, а также, при наличии противопоказаний к операции у болезненных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжких случаях - при генерализованной миастении - предназначается лечение иммуносупрессивными препаратами. Предназначают кортикостероиды, но лучше всего преднизолон (по 100 мг через день) Продолжительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое дает возможность, потом снижать дозу до поддерживающей.
Прогноз.
Могут быть спонтанные ремиссии, но, в основном, наступает обострение. Беременность как правило вызывает улучшение, хотя есть и усиление имеющихся расстройств. Не исключено что во время болезни миастенической кризы могут наблюдаться смертельные исходы вследствие дыхательной недостаточности. Также имеет место быть и передозировка антихолинэстеразных препаратов, которая может вызвать мышечную слабость, напоминающую миастенический криз. Раннее использование интубации или трахеостомии в сочетании с ИВЛ уменьшило смертность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточностью.
|
